Casabach和Merit綜合症

概述

Casabach和Merit綜合徵(CasabachMerit現象)與含有型卵岩血管二噁英或血管瘤水溶液,貧血,凝固異常的疾病相結合,它是含有的病理條件

合併為血管瘤的0.3%的兒童,並且據說死亡率為10%至30%。許多死亡原因都是由於控制差的流血。

這種疾病被報告為病理條件,指向嬰兒的廣泛毛細管和1940年與Casabach和Merit的兩個醫生有關的嬰兒毛細管和常規營養術語。最初,它被認為能夠合併任何血管瘤,但在1997年出來的研究結果中,Casabach和Merit綜合徵是一種相對共同的兩種類型的疾病,肺血管內皮是清楚的,這是一種複雜的條件到血管瘤。

Kaposi血管內皮

它經常發生在出生或相對年輕的嬰儿期中,它看起來像紫色或紅色紫色的狹窄的皮下質量(Yup)。在許多情況下,它將發生在肢體中,但很少,它可能發生在身體和頸部(頸部)和麵上。此外,在大約10%的情況下,它不會發生在皮膚上,出現在肝臟,後腹膜膜,內臟等氣道,肌肉等。

大約70%的Casabach和Merit綜合徵的病例,特別是在識別大量質量和大量質量的情況下,當它發生在腹膜後或縱節(位於左肺部和右肺之間)時,它是合併的。它是已知的那種風險

建築血管瘤

通常硬質且虛擬的紅色斑點和結節(脊)從1cm到10cm或更大。通常,它將發生在肢體和樹幹中,並且罕見地侵入臉部。它發生在新生兒和早期的幼兒中,病變往往是面向的,但有例外情況。我們在大約10%的情況下合併Casabach和Merit綜合徵。

原因

casabach和merit綜合徵與這兩種疾病沒有明顯相關。

CasabachMerit綜合徵用血管異常激活的血小板激活,然後出血是活躍的,儘管沒有發生出血。。這種激活允許止血血小板和凝血因子,同時激活溶解血栓形成,導致可能發生出血的狀態。基本血管內皮和吸引血管瘤內部的異常結構被認為可能導致這一系列流動。

症狀

casabach和merit綜合徵在現有質量的快速增加時出現。質量更加膨脹,疼痛和疼痛。它與血小板減少症和凝血系統異常同時發生,但症狀似乎早期發生,以引起外部以外的出血。然而,由於創傷或潰瘍(KAISHO),感染,診斷延遲等,它可能導致播种血管內凝血綜合徵,表現出更多的系統性症狀。

如果在肝臟,腹膜血腫,咽部,巨大血管瘤中發生巨型血管瘤,則可能會聽到呼吸困難和巨大血流分流的注意力。

如果在

測試和診斷中看到大的血管瘤,則需要測試血小板計數和凝血因子。

觀察到嚴重的血小板減少症和凝血系統異常和凝血因子量。另外,如果在顯微鏡下觀察到血細胞,則可以觀察到裂縫(Sasai)紅細胞。為了區分地管血管內皮和簇生血管血管瘤,活檢檢查(組織切片檢查等),超聲檢測,MRI檢查等有用。

在對比度CT中,血管瘤強烈對比並連續成像,並且MRI強烈地描繪了具有T1加權圖像的中度與T2加權圖像。考慮提取物和栓塞治療時,MRI測試很有用。磁共振血管造影,有關提取困難的更多信息,是更好的方法。

活組織檢查檢查不是必需的,因為受影響的組織具有豐富的血流,因此具有大規模出血。在這種情況下,它通過可以吸收血液流量的圖像檢查來判斷。

治療

casabach和merit綜合徵可能具有少量的情況,並且尚未建立基於強大的地面的定義處理。

截至2018年,治療大致分為治療和治療,用於支持治療和血管瘤。

支持治療

進行輸血,進行抗DIC治療,呼吸管理,心力衰竭治療,感染預防等。

血液試驗中的血小板數量降低,但除了觀察出出血或手術腫瘤的手術外,不會發生血小板輸注。它實際上是一種全身漂白,即使進行血小板輸注,由於血小板消耗的增加,血小血小板的壽命縮短,並且血液血小板本身是由於它可能導致進一步惡化。

高昂地,不進行凝血因子的補充,並且存在出血,這是高度血小板細胞化和凝固因子,其仔細地減少了高凝血和凝血因子等。考慮是否管理或不。

通常是Casabach和Merit綜合徵是生長腫瘤,因此外科切除難以困難。但是,如果腫瘤小或其他治療,手術被認為是治療選擇。

血管瘤的處理

  • 類固醇治療
  • 放射療法
  • 干擾素α治療
  • 化療(Binchlistin等)
  • 血管瘤去除手術
  • 存在血管突然。

在副血管受限的情況下,如果在導管的進口動脈的線圈阻斷中沒有效果,也考慮輻射療法,這些導管的各種藥物療法沒有影響。

如果沒有明顯的出血,也可以存在多種抗血小板藥物如阿司匹林以減少血小板活化。

Casabach和Merit綜合徵是死亡率約為10%至30%的疾病,如果它沒有響應第一次治療,則使用其他抗癌劑進行放射治療等。治療從多種選擇繼續進行。