概述
SharkoMary牙齒疾病是外周神經系統疾病的一般術語，主要是由於遺傳異常，並在1886年診斷出在該疾病中被診斷出來的。據說，世界上約有2,500人和日本的日本約有10,000人。無論種族如何，估計全世界有超過250萬患者。
外周神經具有動態神經，移動肌肉和感覺神經，控制溫度和触覺意義。因為這些是進步的，症狀似乎是沉悶和弱的。在年輕時發展是常見的，但它也可能隨著年齡的增長而發展。雖然臨床症狀是相似的，但它們基於電生理實驗室發現大致分為脫髓鞘，軸突和中間類型。
原因
神經元細胞，一種傳染腦和脊髓刺激的軸突，以及骨髓鞘，有助於快速快速地傳達刺激。它包括。鯊魚瑪麗牙齒疾病被認為導致疾病導致產生與該軸突和髓鞘形成的結構和功能相關的蛋白質的異常。
到目前為止，鑑定了幾十名涉及發病的遺傳異常。其中，PMP22基因的重複是最常見的異常，並且據報導據報導，在分類為脫髓鞘的患者的約60-70％（基於Merritt的神經內科）。然而，2017年這一點也有關於這種基因異常引起神經元障礙的研究。
此外，症狀及其程度可能因致病性遺傳異常而異。即使具有相同的基因異常，症狀也可能不同。雖然遺傳和遺傳基因，遺傳式如正常遺傳，常規遺傳性遺傳和X染色體劣化遺傳是不同的，因此它們不一定被兒童繼承。
症狀
鯊魚瑪麗牙齒疾病，因為周圍神經受損，所以在許多情況下，它逐漸症狀將開放到臂。然而，症狀的程度被拔掉，所以個體差異大並且在由相同基因誤差引起的家庭內不同。
作為典型的初始症狀，衡量平衡感，腳的親密度，易面對面和數字，手機減少（使用手機）。許多患者涉及腳的變形，例如凹進的腳，扁平餵食和鉤。此外，由於腳的親密度降低，易於擺脫它，大腿增加，使得腳似乎沒有高，並且它變成了滴水的“雞”的特徵。走到腳趾。我會。此外，可以識別出諸如觸摸和溫度同期的感覺感。有些患者可以影響聽力和視力。
測試/診斷
如果鯊魚牙齒牙齒疾病懷疑在SCIING或神經檢查中，則進行神經電導率測試。在神經遞質中，電極連接在肌肉上，電刺激施加到周圍神經。測量通過該刺激得到的反應的速度和波形以檢查周圍神經的功能。
例如，在貶義的SharkoMary-tophooth疾病中，神經發生率降低，因為Marvellane受到損害以包圍神經元的軸突。另一方面，在軸突類型的情況下，儘管保持神經電導率，但是操作電位降低，因此觀察到的波形的幅度減小。除了神經遞質，針腳譜檢測，根據需要進行神經超聲檢測和神經活檢。
已經鑑定了導致鯊魚牙齒疾病的多種基因。因此，如果在神經導電性測試中的外周神經的功能中觀察到異常，則進行遺傳測試。可以通過魚類方法查找最常見的PMP22基因的異常。為了尋找其他基因異常，需要分析大學實驗室等專業設施。
治療
目前，沒有治療以適應SharekoMary牙齒疾病。還考慮了各種藥物，抗壞血酸在國內外臨床試驗，但不幸的是，患者的有效性尚未在此階段證明。將來，需要額外的研究，包括劑量期和劑量。除此之外，神經營養因子，薑黃素等的研究還繼續進行。
目前在2017年進行，康復根據患者的症狀注入。適度運動治療有助於保持肌肉力量，可以減少肌肉力量和萎縮。此外，通過使用下肢和上肢或罐，可以有效地防止疼痛和手指變形，疼痛改善，行走輔助和維持。此外，可以選擇手術手術以減少疼痛，使其更容易減少疼痛，並更容易走向生命。
