概述
朊病毒疾病是一種致命的疾病，其中腦神經元的功能因將異常朊病毒沉積到大腦而受到沉積物。在動物中也觀察到人類，動物朊病毒疾病是眾所周知的牛棉腦病（BSE）和所謂的瘋牛病。
人朊病毒疾病大致分為三個孤獨，遺傳（家族）和獲取。組織創造ZFELD雅各的疾病（SCJD），遺傳性布菲爾德，雅各布的疾病，德國調節閃光汽車疾病（GSS），致命的家族性失眠（FFI），恢復性包括植物朊病毒疾病，突變體富含植物，乳房疾病（VCJD），較冷的疾病。
人口約100萬人將在概要中發展，並在日本，每年報告100-200人。區域差異和性別差異沒有差異，它發生在世界上。
原因
朊病毒疾病被歸類為遺傳，遺傳和收購者由於其病因。大約80％的人朊病毒疾病，截至2017年孤立的Clayzfeld雅各疾病，並不知道原因，並且沒有家族史以及朊病毒蛋白基因異常。
在遺傳朊病毒疾病的情況下，它是由朊病毒蛋白基因突變（PRNP）引起的。雖然它採用常染色體顯性遺傳格式，但即使遺傳滲透率低，突變基因已經存在。當在PRNP基因中發生突變時，產生具有異常構象的朊病毒蛋白。雖然未知的詳細機制，但這種異常的朊病毒蛋白可能會聚集，並且由於將正常朊病毒蛋白轉化為異常朊病毒蛋白，認為它被認為是在大腦中積累。
獲得的朊病毒疾病被人類感染到人類，或者二次感染動物對人類。然而，正常接觸不會將人類和動物從人類中形成。存在誘變粘土和雅各的疾病，這被認為是由於牛肉蛋白疾病的攝入量導致醫療實踐，如持續移植等飲料，棉腦病（BSE）。
症狀
味噌克羅特費爾特和jacob的疾病，癡呆症狀的特徵症狀迅速，不規則性和不規則的篩，如miooclonus。它被提及為症狀。在大多數情況下，它從發起開始迅速地進行，並且在3到4個月內沒有任何模式。然後，由於系統性弱點，呼吸和肺炎，它會死亡。
在遺傳性Cleavertfeld和jacob疾病的情況下，根據基因的突變位點，症狀略有不同，但顯示出類似於棉絨的裂解和雅各疾病的症狀。對於德國斯特羅爾（GSS）的疾病（GSS），據稱作為漸進式小腦監禁的人口通常在日本被識別。
在致死的家族性失眠中，患有漸進性失眠，幻覺，體溫升高，血清出現，然後出現癡呆和肌陣攣，並在一年前成為睡前。經常發現，在發病後兩年內與全身弱點和肺炎失敗。
測試/診斷
在朊病毒疾病診斷期間進行的測試包括腦電圖，腦MRI試驗，腦脊液測試，遺傳測試。有不同的地方有不同的發現，遺傳，收購和發現。
EEG測試是存在或不存在腦同步放電（PSD），並且在腦脊液測試中，諸如NSE，總TAU蛋白，14-3-3蛋白的腦脊液中的值用作指標。你會。
此外，使用患者血液的遺傳測試對於診斷遺傳朊病毒疾病至關重要。然而，目前，在朊病毒疾病的最終診斷中，使用通過在患者死亡後進行的病理解剖獲得的樣品來進行分析。具體地，進行蛋白質印跡法和免疫染色的異常朊病毒蛋白質。
治療
朊病毒疾病限於2017年的對症治療，並且沒有證明抑制進展的治療。不同的研究和發展，如藥物，抑制正常朊病毒蛋白到異常朊病毒蛋白，抑制異常朊病毒蛋白的聚集，各種研究和開發的聚集體。
然而，在以前實施的臨床試驗（試驗）中沒有更明確的有效性。結果，治療和支持治療，以減少群體的症狀。
不僅由專家的治療，而且在心理輔導員，醫療社會工作者和遺傳朊病毒疾病的情況下，與臨床遺傳專家和認證的遺傳輔導員等各種專家的合作，以及患者及其它也很重要對家庭進行社會支持。
