概述
初級硬化性膽管炎：psc（psc）是用肝臟內外厚厚的膽管的被解僱，並且膽汁採取停滯（流量差，這是一種疾病導致肝臟工作。據信主要可固化的膽管炎是由任何免疫異常引起的。
在2007年，在流行病學調查主要針對成年人，日本患者的數量估計為約1200人，該數字被認為是在全球範圍內的增加。
眾多人被認可，開始年齡在年輕人（大約20年）和老年人（大約60歲）中有兩個峰，但是開發一個十幾歲的孩子並不罕見。與其他自身免疫性肝炎（AIH）和原代膽汁肝硬化（PBC）不同的自身免疫性肝病（PBC），其特徵在於炎症性腸病如潰瘍性結腸炎的特徵。
原因
肝臟由膽汁製成，對於消化和吸收脂肪含量至關重要。大約1升膽汁通過肝臟中的窄膽管儲存在膽囊中，並通過厚的膽管分泌到十二指腸。患有初級可固化膽管炎的患者在肝臟和戶外厚的膽管中受損，導致膽管，並引起膽汁停滯。
雖然雖然據信雖然由於一些免疫異常，但膽管被認為受到損害，但很明顯使用免疫抑製藥物的治療效果是否可以清楚地獲得，因此它肯定是可謂自身免疫疾病。它不是。
然而，據信使用患者樣品的詳盡基因分析可能參與發病，並在將來需要進一步的詳細研究。推測，由於包括潰瘍性結腸炎的炎症性腸疾病的高頻率，發病的頻率必鬚髮生傳染性。
症狀
在早期，沒有主觀症狀，指出健康檢查等並不罕見此外，在初級可固化膽管炎的患者中，炎症性腸病如潰瘍性結腸炎的影響也有許多影響，並且觸發腹痛，腹瀉，血腥，血液和發燒等症狀。也可以找到。
隨著症狀進展，隨著膽汁的發生，皮膚皮膚（そう）和黃疸（鷹）被認可。此外，還可以合併發燒和腹痛的膽管炎。
此外，如果肝損傷進行，並且功能減少並進展到肝硬化，可以看到與其相關的症狀。具體而言，提到腹部盛開（腹水）和食道，胃動脈和肝腦病。通過長時間膽管的炎症，合併膽管癌是不相似的。
測試/診斷
初級可固化的膽管炎是血液測試，以研究肝功能。血液試驗顯示膽磷酸酶（ALP）和γGTP的高值，反射肝臟中的膽汁脂肪節。
然而，與膽管導管的原發性膽管炎不同，圖像檢測的特徵也很重要，因為找不到特徵自身抗體。具體地，進行ERCP（內窺鏡逆行膽管胰管投影方法）和MRCP（瓷諧振膽管術管道投影方法），並且認識到諸如膽管的育種變化的初級可固化膽管炎的特徵形式。檢查此外，可能需要肝臟刺穿針進入肝臟以收集組織和測試。
治療
目前（截至2017年），尚未建立對初級可固化膽管炎的有效治療，並且作為肝移植的基本治療是唯一的治療方法。藥物療法是為了改善症狀而進行的，但討論了其有效性。在日本，它通常用於使用促使膽汁排泄的藥物。此外，還可以根據條件使用脂質障礙的治療劑。
如果在膽管中觀察到強狹窄（清醒），則可以用內窺鏡進行膽管擴張處理。如果進行性和肝功能衰竭，則肝移植是唯一的治療方法。
目前（截至2017年）日本進行的大多數肝移植是生物遺傳移植（移植肝臟肝臟的部分）。然而，初級可固化的膽管炎的患者存在在接收體內肝移植時復發的頻率高的問題。
