骨髓纖維化

概述

骨髓纖維化是一種纖維化“骨髓”的疾病,它擊中了生產血細胞,白細胞和血小板等血液成分的工廠。當核是纖維化的時候,抑制了植物的正常工作,導致貧血和易感染性(如傳染病),出血等。此外,由於在脾臟中的脾臟中進行出血,因此脾臟顯著標記,因此可以意識到腹痛或腹部塗佈。骨髓纖維化分為原發性骨髓纖維化和繼發性骨髓纖維化。

在骨髓纖維化中,JAK2基因通常是異常的。因此,可以使用調整JAK2異常的藥劑。此外,骨髓纖維化的根治性治療是造血幹細胞移植。然而,造血幹細胞移植在整個身體上具有很大的負擔,並通過參考年齡,醫療條件等仔細判斷。

原因

血液存在於白細胞,紅細胞和血小板的三個細胞的血液中。這些細胞將病原體打入血液中,並適當地用氧氣或二氧化碳進行血液,每種作用等,固體血液。然而,所有這些都是由稱為造血幹細胞(“骨髓造血”)的細胞產生的。

造血幹細胞是骨骼中的空間中存在的細胞。為了使該細胞正常生長,對白細胞的變化,紅細胞和血小板,骨髓必須保持中等環境。在骨髓纖維化中,骨髓是廣泛的(主要是膠原蛋白是用大量膠原製成的)。因此,造血幹細胞不能正常生長。

骨髓纖維化是另一種疾病,如“原發性骨髓纖維化”,如“原發性骨髓纖維化”,如“原發性骨髓纖維化”,如內在增生腫瘤和骨髓增生綜合徵如本徵增生瘤和骨骼Marrowthrough綜合徵,如造血幹細胞的異常。它大致被歸類為導致它的“二次骨髓纖維化”。由於基因與造血幹細胞的異常,據信由骨髓纖維化引起的纖維化。到目前為止已經報告了幾種遺傳異常。

由於肌肉纖維化,可以在脾臟和肝臟中溶血,作為補償(稱為“超床造血”)。在胎儿期間,即使在健康條件下也會觀察到岩石中。但是,我看不到它。

症狀

還有在無症狀階段發現的患者,但在呈現一些症狀後發現許多患者。例如,常常發現血症如貧血症狀和令人嘆為觀的症狀被觸發。

也,因為脾臟在非凡的血液腫脹中腫,它可能表現出腹部膨脹和腹部疼痛。此外,減肥,發燒或睡眠汗水通常伴隨著與血液稅減少相關的PP吐痰和牙齦出血。

測試/診斷

骨髓病變疾病的中心位於骨髓中。因此,重要的是要詳細評估骨髓,並進行稱為骨髓試驗的測試。在該試驗中,將細胞從骨髓收穫以評估細胞形態,並確定染色體測試和遺傳異常。特別是,在骨髓纖維化中,它通常涉及JAK2基因的異常,因此檢測到這一點。此外,搜索諸如CALR和MPL等遺傳異常也很重要。

然而,由於骨髓纖維化,常規造血活性降低,骨髓被纖維取代,因此即使您嘗試吸血血液,通常也無法收集它。在這種情況下,將進行稍微厚的針頭的測試將被刺穿骨骼“活檢”。

血液試驗也很重要,因為骨髓纖維化也往往涉及貧血或血小板異常。此外,它還可以檢測稱為LDH的檢查項目的異常。此外,通過反射非凡的血液缺血,脾臟通常增加,並且還製作了圖像檢查來確認。

治療

骨髓纖維化的治療根據症狀和嚴重程度決定治療政策。可以選擇的治療是藥物治療,輸血治療,放射治療,脾臟去除和骨髓移植。

作為藥物治療,可以使用JAK2抑製劑。骨髓纖維化通常涉及JAK2基因的異常。這可以期望系統性症狀和脾臟散射改善。此外,骨髓纖維化可以增加白細胞和血小板,並且還可以通過施用血細胞數來控制一種抗癌藥物的給藥。紀念療法是對症狀治療重要的,因為骨髓纖維化可能看貧血和血小板減少症。

骨髓纖維化的根治療是造血幹細胞移植。然而,造血幹細胞移植中的治療強度強烈,並且不可能產生副作用和並發症。因此,是否實際進行了造血幹細胞移植,考慮到年齡,醫療條件等,將仔細判斷它。