筋無力症

概述

肌肉損傷是一種興奮轉移障礙,由於經算法的損害(傳送信號的函數)損害,從神經到肌肉(不再是力量)的肌肉從神經肌肉(不再是肌力)的興奮轉移障礙疾病的術語,以易於疲勞(疲勞)作為症狀。有三種主要疾病:

年輕嚴重的semmasolphors

它是一種在童年時期發展的空肌肉影響。有許多眼睛肌肉類型,並且症狀是缺乏的,並且缺乏成人的症狀較少。還已知乙酰膽鹼的受體的抗體(抗ACH受體抗體)的比例小於成蟲。

新生兒瞬時肌肉影響疾病

從母親出生的母親那裡是一個從劇烈皮膚傷害的母親出生的瞬態肌肉。
母親的抗ACH受體抗體過渡到胎兒,但暫時呈現肌肉影響的症狀,但經常輕鬆寬鬆。

先天性肌肉螺旋綜合徵

遺傳性疾病,導致由於神經肌肉關節異常導致肌肉影響。
在嬰儿期下降期間,它發展並逐步認識到全身肌肉下降。

兒童兒童較小性的特徵是高度眼肌型,抗ACH受體抗體陽性率,以及許多女性兒童(70%)和胸腺瘤的較低率低。

原因

與其他抗體的神經遞質抗體(抗ACH受體抗體)和自身免疫疾病。先天性肌肉螺旋綜合徵是一種遺傳性疾病。

症狀

肌病症狀是一個網站,重要性和眼睛肌肉,全長,潛在的全身,球形,摺痕,根據測試結果可以是被分成為了改善由於休息引起的症狀,眾所周知,症狀是光明的,並且在晚上有一個日常波動。

眼睛肌肉型

兒童最受歡迎的類型。眼睛周圍的肌肉(面膜肌肉)癱瘓,以及眼瞼市中心,透視和假(雙倍翻倍)和眼球運動障礙發生。它從一隻眼睛發展,但在課程中可能會進入兩隻眼睛。

全身類型

肢體的骨骼肌,頸部肌肉的弱點,以及易疲勞感。肢體損失以近端肌肉(靠近行李箱的肌肉)為中心。

潛在的系統性類型

表現出衰減現象的類型,其具有型切除術誘導的電肌型眼肌型眼肌肉類型。兒童嚴重肌肉影響的50%是這種類型的。

球形型

舌頭,肌肉力量在口中減少,疾病(鼻和聲音,不能發音良好),吞嚥困難(難以吞嚥),呼吸紊亂(難以咬),呼吸紊亂等。它會發生。

克雷澤

感染,創傷,應力等,可能發生快速呼吸肌麻痺,可以由呼吸機管理。

測試/診斷

如果觀察到無特徵的天肌弱,則懷疑肌肉影響。

血液測試

作為自身抗體的試驗,進行乙酰膽鹼受體抗體(抗ACH受體抗體),進行肌肉特異性受體酪氨酸激酶抗體。抗癌性疾病抗ACH受體抗體的陽性率低,5歲以下50.3%,5至歲以下的48.1%。

鹽酸苯核酸靜脈靜脈試驗

作為短效膽鹼酯酶抑製劑的鹽酸苯甲酸氫化銨,靜脈內註射並提高了肌肉強度減少。

誘導電拍攝測試

重複電刺激鼻肌,二尖瓣肌肉和手法,並觀察衰減(漸進現象:衰退)。

治療

醫療

作為免疫抑制治療,大體積腎上腺皮質類固醇用於全身和嚴重的眼睛肌肉類型。在輕度嚴重肌肉炎炎的情況下,只有抗磷酸酯酯酶抑製劑可能是異常的。如果症狀在腎上腺皮質類固醇上沒有改善,它使用伽馬球蛋白質量治療,血漿交換和其他免疫抑製劑。

手術治療

在孩子中,在兒童中,只有在藥物治療中藥物治療較差的情況下,就可以進行胸腺提取。